Pseudomyxoma peritonei

Als Pseudomyxoma peritonei (PMP) wird eine massive zellarme Gallertbildung im Intraperitonealraum bezeichnet.

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Ursprung dieser Erkrankung ist meist eine Mukozele oder muzinöse Neoplasie der Appendix bzw. des Ovars. Histopathologisch kann dabei zwischen einer eher verdrängend wachsenden Form (disseminierte peritoneale Adenomuzinose - DPAM) sowie der prognostisch ungünstigeren und oft infiltrativ wachsenden PMCA (peritoneale muzinöse Karzinomatose) unterschieden werden.

Auf Grund des langsamen Wachstums hat das PMP insgesamt eine vergleichsweise günstige Prognose. Unter zurückhaltender Therapie mit mehrfachen chirurgischen Tumorreduktionen und selektiver intraperitonealer Chemotherapiegabe konnte eine 10-Jahres Überlebensrate von 21% erreicht werden, Dabei betrug das mediane Überleben der Patienten mit dem aggressiveren PMCA jedoch nur 4 Jahre.{Miner, 2005}

Durch eine frühzeitige Maximaltherapie mit CRS & HIPEC konnte eine 5-Jahres Überlebensrate von ~80% erreicht werden.{Yan, 2007;Sugarbaker, 1999;Chua, 2009;Elias, 2008} Für die Subgruppe der Patienten mit DPAM erzielte Sugarbaker eine 10-Jahres-Überlebensrate von 70%.{Sugarbaker 2005} Damit wurde die Überlegenheit der CRS & HIPEC gegenüber mehrfachem Tumordebulking nachgewiesen. Gerade für das Vorliegen einer PMCA oder einen unklaren Dignitätsstatus des Pseudomyxoms stellt die CRS & HIPEC derzeit das Therapieverfahren der Wahl zur Vermeidung von Rezidiven dar. Auf Grund des langsamen Wachstums mit entsprechend langem Zellzyklus spricht das PMP kaum auf systemische Chemotherapien an. Die HIPEC kann jedoch auch zellzyklusunabhängig wirken.{Witkamp, 2001}